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               发病原因不详。根据临床和细胞学研究,原发性黄斑前膜的形成主要与玻璃体后脱离和来自视网膜的细胞向黄斑区迁移积聚有关。

                1.症状


      疾病早期可无症状。当黄斑前膜影响到黄斑中心凹时可出现视力改变,通常为轻度或中度下降,很少低于0.1,当出现黄斑部水肿皱褶时,可引起明显的视力下降或视物变形,Amsler方格表可查出视物变形。当发生玻璃体完全后脱离、黄斑前膜与视网膜分离时,症状可以自行缓解,视力恢复。但这种情况比较少见。常见症状有视力下降、视物变小、视物变形和单眼复视。

      2.体征

      特发性黄斑部前膜的眼部改变主要在眼底黄斑部。多数病例伴有玻璃体完全性或不完全性后脱离。此外,特发性黄斑部前膜多发生于老龄人群,常有不同程度的晶状体混浊或晶状体核硬化。 1、FFA检查:FFA能清晰地显示黄斑区毛细血管拱环的形态,病变小血管的变形、扭曲现象,以及来自病变区域的异常强荧光、荧光遮蔽或点状、不规则状的荧光渗漏。


      在特发性黄斑部前膜早期,眼底表现仅有玻璃纸或丝绸样反光,尚未出现视网膜被牵引造成的改变,这时荧光血管造影一般无明显异常改变。有时能发现RPE损害造成的透见荧光。

      随着疾病的发展,黄斑区视网膜被牵引而出现一系列的病理生理改变,荧光血管造影表现主要有:

      (1)黄斑区的小血管受黄斑前膜的牵拉,迂曲蛇行或变直。黄斑拱环变小、变形或移位。根据血管被牵拉的程度,Maguire等将特发性黄斑部前膜的眼底荧光血管造影表现分为4级,所代表受影响血管范围分别为1个象限、2个象限、3个象限和4个象限。视网膜大血管很少有异常表现。

      (2)在进行性发展的特发性黄斑部前膜中,由于膜的牵拉使血管屏障受损,出现染料渗漏,有时还可见膜染色。

      (3)有黄斑囊样水肿者呈星形或花瓣状渗漏。由于黄斑区被牵引,黄斑囊样水肿多不典型,呈不规则的荧光积存。

      (4)如果黄斑前膜较厚,可表现为不同程度的荧光遮蔽。极少数情况下,局部视网膜浅层伴随微小出血斑,也表现为荧光遮蔽。

      2、OCT检查:光学相干断层成像是20世纪90年代研制出来的一种新型非接触性、非侵入性断层成像技术。采用光反射进行测量,其轴向分辨力高达10µ;m,能显示眼后段的显微形态结构,类似于活体组织病理学观察。OCT检查对特发性黄斑部前膜的观察非常直观、确切,显示率达到90%以上,可以诊断菲薄的透明黄斑前膜,提供黄斑前膜及其深部的视网膜切面特征,分析黄斑前膜的位置、形态、厚度及与视网膜玻璃体的关系,确定是否存在黄斑囊样水肿、全层孔、板层孔或假性黄斑裂孔,以及是否存在黄斑区浅脱离。

      通过OCT检查即可明确黄斑前膜的诊断,特别是在早期临床表现轻微,眼底检查仅出现玻璃膜样反光时,OCT即能显示出黄斑前膜。在OCT检查中其主要表现为:

      (1)与黄斑部视网膜内层相连的中高增强增宽的光带,有时前膜与视网膜内表面广泛粘连而难以分辨其界限,有时可呈团块状向玻璃体腔凸起。

      (2)视网膜增厚,如果伴有黄斑部水肿,可见中心凹凹陷变浅或消失。

      (3)如果黄斑前膜围绕中心凹,产生向心性收缩,中心凹呈陡峭状或狭小的外形,形成假性黄斑裂孔。

      (4)如果神经上皮层部分缺失,则形成板层黄斑裂孔。通过OCT检查还可以定量测量黄斑前膜的厚度。Wilkins等对169眼黄斑前膜进行测量,平均厚度为(61±28)µ;m。

      3、视野检查:视野检查作为一种心理物理学检查方法,通过对黄斑阈值的测定,可以较准确地反映黄斑部疾病的早期改变。利用自动视野计,可以根据黄斑病变范围进行相应的区域性光敏感度分析。早期特发性黄斑部前膜可无视野异常,晚期的视野改变多数为不同程度的光敏感度下降。利用光敏感度及光阈值的波动,可以对特发性黄斑部前膜的病程进展及手术效果进行视功能评价。

      4、视觉电生理检查:测定黄斑功能常选用的视觉电生理检查包括明视视网膜电图、暗视红光和明视红光视网膜电图、闪烁光视网膜电图、局部黄斑视网膜电图(localmacularelectroretinogram)、多焦视网膜电图(multifocalelectroretinogram,mfERG)、视觉诱发电位等。其中多焦视网膜电图检查具有客观、准确、定位、定量的特点,能够更加精确、敏感、快速地测定后极部视网膜23°范围内的视功能。特发性黄斑部前膜对视网膜电活动影响不大,早期的视觉电生理检查一般无明显异常,晚期局部黄斑视网膜电图和多焦视网膜电图可出现不同程度的波幅降低。被认为可能与黄斑前膜对视网膜组织的牵拉,造成视锥细胞的排列方向发生改变以及屈光间质透明度下降等有关。这两项检查作为评价视功能的客观和较敏感的指标,对分析病情进展和手术效果有重要意义。

      5、细胞纤维性视网膜前膜的构成:主要由细胞成分及由这些细胞所产生的胶原纤维共同组成。

      (1)细胞成分:到目前为止所有的研究都证实了前膜的细胞成分是多源性的。单纯性视网膜前膜,神经胶质细胞是最主要的细胞成分。而复合性视网膜前膜的细胞成分则复杂得多,其中主要有神经胶质细胞、色素上皮细胞及成纤维样细胞,此外还有玻璃体细胞、炎症细胞及巨噬细胞等。鉴别增殖膜中的细胞,即使使用电子显微镜有时也是十分困难的,因此有时需要靠免疫组化的方法来鉴定。现将主要的细胞形态学特点简述如下:

      ①神经胶质细胞:它不但是单纯性前膜的主要成分,也是复合性前膜中最常见的细胞成分之一。神经胶质细胞包括2种,即Müller细胞及星状胶质细胞,这2种细胞体积都较大。Müller细胞具有有角的核,核染色质浓,有极性,胞质突起、微绒毛及基膜。胞质中有丰富的胞质中间丝(10nm),亦可有微丝。此外还可见到滑面内质网、糖原体、游离核糖体、线粒体及高尔基器等。星状胶质细胞则具有椭圆形核,长的胞质突起,在血管周围处可见基膜,胞质中亦可见主要的细胞器及丰富的中间丝,但滑面内质网较Müller细胞少。

      ②色素上皮细胞:它是复合性视网膜前膜中主要细胞成分之一,尤其对于孔源性视网膜脱离者,被认为是最主要的细胞成分。

      (2)细胞间质:细胞纤维性视网膜前膜的细胞间质主要含有大量直径为20~25nm的胶原纤维,它比正常的玻璃体胶原纤维要粗1倍左右。故认为是由前膜中的细胞所产生的。视网膜色素上皮细胞、神经胶质细胞及成纤维细胞均可合成胶原纤维。此外在细胞间质中还有一些蛋白质存在,其中最重要的有纤维粘连蛋白,经免疫组化染色法已被证实在前膜中大量存在。它对于促使细胞迁移,细胞互相认别、接触、蔓延及聚集均有重要作用。纤维黏连蛋白可以由视网膜前膜中的细胞产生,也可以由于血-视网膜屏障破坏,而由血浆中直接渗入前膜组织中。

      6、新生血管:在血管纤维性视网膜前膜中,除了与细胞纤维性视网膜前膜一样有多种细胞成分及胶原纤维之外,还有较多的新生血管存在。在细胞成分中,神经胶质细胞为最多见者,此外,还可见有较多的纺锤状细胞,它具有均质的核、胞质丰富、嗜伊红染色阳性。前膜中有新生血管散布,它可起自视盘或其他视网膜部分,新生血管穿过之视网膜内界膜及玻璃体后界膜上均可见有破口。新生血管常呈扩张状、其管壁较厚,周围之玻璃体常呈浓缩状,并常与视网膜有粘连,粘连处附近视网膜可有脱离及萎缩性改变。在细胞间质中也有较多之纤维粘连蛋白存在。视网膜组织本身还同时有原发视网膜疾病之病理改变,如:糖尿病性视网膜病变、静脉阻塞等。